本文介绍1例以发热、呼吸困难为主要表现的患者，胸部CT可见双肺呈重力分布的弥漫性磨玻璃影；经支气管镜肺活检术确诊为血管内大B细胞淋巴瘤，旨在提高对肺血管内大B细胞淋巴瘤的认识及诊治水平，以改善患者预后。

一名60岁女性患者因咳嗽伴呼吸困难4月余，加重2天就诊于我院，其胸部 CT 显示主气管左侧壁异常密度增高影，局部呈息肉状凸向腔内，管腔明显狭窄，入住我院后迅速完善相关检查，次日行全麻气管镜下肿物活检及切除术，病理诊断为套细胞淋巴瘤。

本文报道1例以非特异性气短、水肿症状起病，影像呈以弥漫小叶间隔增厚为特征的肺间质病变，伴顽固性胸腔积液的患者，临床诊治经过曲折，曾被误诊为结节病、结核感染，最终以合并持续蛋白尿等多系统受累为切入点，筛查发现κ型单克隆球蛋白，经组织活检确诊为原发性轻链型淀粉样变。