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2013年儿童肺间质疾病诊断程序专家共识

来源 中华儿科杂志2013年2月第51卷第2期 作者 添加时间 2014/2/21 点击次数 10876

肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)是一大类在临床(氧合障碍)一影像(弥漫性病变征象)-病理(炎症和纤维化)上具有共同特征,而病因不同的异质性疾病的总称。目前已知ILD病因谱约200多种疾病,虽ILD属少见病,但因病因谱广泛而复杂,诊断和治疗的难度大,故一直被视为呼吸专业的疑难病症。因一些ILD病变在侵犯肺间质的同时,还可累及肺泡、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等,而出现如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质改变,在胸部影像学上表现为肺泡一间质性疾病类型,故ILD也被称为弥漫性肺实质疾病(diffuse parenehymal lung disease,DPLD);也有称之为弥漫性肺疾病(diffuse lung disease,DLD)。
    据英国和爱尔兰的流行病学调查资料,0~16岁儿童肺间质疾病发病率为0.36/100 000,其中约10%的病例系家族性患病,病死率约为15%。中国目前无发病率数据,但病例报道近年来逐渐增多,参照国外发病率,我国<15岁儿童近3亿,意味着在我国有比任何其他国家更多的儿童DPLD/ILD患者需要我们的规范化诊治,因此提高儿童DPLD/ILD的诊断水平迫在眉睫。既往对儿童DPLD/ILD的认识主要基于成人的研究,但儿童并非成人的缩影,有其自身特点。在诊断儿童DPLD/ILD时,应该考虑儿童的肺发育和成熟阶段、免疫状态和遗传因素等。

“全国儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病(chDPLD/chiLD)协作组”在总结4年来的临床研究成果,并参考国际类似研究的基础上,制定出了《儿童肺间质疾病诊断程序专家共识》,旨在提高我国儿科医生对此类疾病的诊断水平和临床科研能力,以减少chDPLD/chILD的误诊和漏诊;提高该类疾病的及时救治率,更好地保护儿童身心健康。

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