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CRJ在线发表“白塞病肺部受累15例临床分析”

来源 张晓雷 代华平 马展鸿 杨媛华 刘艳 作者 添加时间 2014/6/6 点击次数 4969

    白塞病是一种多系统性血管炎,最初由Hulusi Behçet报道,描述为复发性口腔溃疡、外阴溃疡和眼葡萄膜炎三联症。此后有中枢神经系统、胃肠道和肺部受累的相关报道。白塞病肺部受累临床及影像学表现复杂多样,容易被误诊。

    我们回顾性地分析了20001月至20131月期间就诊于北京朝阳医院的106例白塞病患者的临床及影像学资料。研究结果在20144月《Clinical Respiratory Journal》杂志在线发表。白塞病肺部受累定义为胸部X线片、CT、核磁共振或肺灌注显像所见肺血管或肺实质异常。结果发现15例(14%)白塞病患者具有肺部受累的影像学表现。6例表现为肺动脉瘤的患者均同时伴有肺动脉血栓形成或肺动脉狭窄闭塞;其中5例患者存在影像学肺实质异常。3例患者表现为肺动脉血栓形成而无肺动脉瘤。6例患者影像学表现为单纯的肺实质受累,其中4例患者应用免疫抑制剂后肺部浸润吸收;1例表现为肺间质病变患者免疫抑制剂治疗后肺部影像学异常无改变;另一例患者于支气管肺泡灌洗液中发现抗酸杆菌。与单纯肺实质受累患者相比,肺动脉瘤和肺动脉血栓形成的白塞病患者咯血和肺外血管受累更为常见。白塞病肺实质受累影像学表现无特异性,边界不清的磨玻璃样阴影为最常见的影像学异常。影像学表现为单纯肺实质受累的白塞病患者预后优于肺动脉瘤和肺动脉血栓形成患者。

    白塞病的病理特征为可累及不同级别动脉和静脉的广泛的血管炎。伴有或不伴有粘膜血栓的肺动脉瘤形成是白塞病肺部受累的典型表现,也是白塞病的主要致死原因。肺动脉血栓形成为白塞病肺动脉受累的另一种常见表现,通常为继发于肺动脉壁炎症的原位血栓形成。白塞病下肢静脉血栓形成较为常见,但肺栓塞罕见,主要由于原位血栓与血管壁紧密粘附。有学者随访13例最初表现为单纯性肺动脉血栓形成的白塞病患者,发现其中3例患者在原血栓形成部位出现肺动脉瘤。与肺动脉瘤不同,单纯肺动脉血栓形成的白塞病患者最初X线胸片均无异常发现,提示胸部CT检查应作为白塞病肺部受累的必要筛查手段。白塞病肺血管受累除表现为肺动脉瘤和肺动脉血栓形成的大血管炎外,还可表现为肺小动脉、小静脉及毛细血管受累的微血管炎,并且多种病变可同时并存。对于单纯性肺小血管炎,即影像学表现为孤立性肺实质受累的白塞病患者,由于其肺实质病变影像学改变无特异性,临床上易于误诊为包括感染性病变的其他疾病,对于此类患者如抗感染治疗无效,应考虑到肺血管炎性病变的可能。免疫抑制剂和高剂量的糖皮质激素是白塞病的基础治疗药物。有肺动脉瘤形成患者,即使伴发肺动脉血栓形成和深静脉血栓形成,应避免抗凝药物治疗;对于单纯性肺动脉血栓形成患者,在充分免疫抑制剂治疗的前提下,抗凝治疗亦应十分慎重。

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