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精彩病例报告

来源 武汉同济医院 作者 刘先胜 添加时间 2014/9/23 点击次数 6235

46岁女性患者,因“发热、咽痛、声嘶、胸痛伴咳嗽和呼吸困难3月余”入院。

入院前3月因“受凉”之后出现咽痛、声嘶和发热,体温波动于38-41℃,其后出现咳嗽、咳白色粘液痰、呼吸困难,自诉有“喘鸣音”。并伴有双侧前胸痛,右侧为甚,吸气时明显。当地医院检查发现T3,T4明显降低,甲状腺超声显示异常。诊断为“亚急性甲状腺炎,呼吸道感染,支气管哮喘?”。先后给予抗感染、吸入LABA+ICS及强的松(40mg/d)治疗后,体温降至正常,咳嗽、呼吸困难稍有缓解,但仍有间断加重。4周后停用激素,再次发热、声嘶伴活动后气促、不能平卧。入院时仍发热,强迫前倾坐位,胸骨及肋弓处压痛明显,双肺可闻及散在哮鸣音,余无明显阳性体征。入院诊断考虑1. 发热原因待查①非感染性疾病可能性大(亚甲炎,结缔组织疾病等)②感染性疾病待排(肺炎等);2.支气管哮喘?

入院后按照发热原因待查进行全面检查,ESR: 129mm/HC3 1.42g/L略增高外,其余实验室指标包括T3T4等均正常范围。纤维支气管镜示声门、气管、隆突及各主支气管黏膜水肿明显,气管环消失。胸部CT及气道重建提示管壁稍增厚,部分可见钙化影。胸部肋骨及全身骨骼ECT如图所示。该患者病史特点主要有发热;以咳嗽、呼吸困难等呼吸道症状为主;各肋软骨肿胀伴核素浓聚;喉、气管、支气管黏膜水肿,气管环消失;ESR >100 mm/h;外周血白细胞数正常。综合分析,考虑“复发性多发软骨炎”可能性大。随即与激素治疗,甲泼尼龙160mg/d,共5天,口服强的松40/天,患者体温很快正常,呼吸道症状逐渐缓解。近3周后复查ESR 30mm/h

RP是一种少见的累及全身软骨和其他结缔组织全身多系统疾病,外耳受累90%,内耳受累50%,鼻60%,眼50%,关节76%,皮肤35%,心脏24%48%-67%RP患者呼吸道受累及。以呼吸道症状为首发表现的RP者占14%-38%,本例患者就是以呼吸道症状为首发症状,包括声嘶、咳嗽、呼吸困难等。北京协和医院史晓华收集23年共56RP患者,以呼吸道受累为首发症状27(48.2%),受累部位以呼吸道40(71.4%)为最多。上海长征医院李强等收集7年共13RP患者,8例以呼吸道症状为首发症状。RP肺功能测定常表现为阻塞性通气功能障碍。胸部CT早期表现为气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄,后期常表现为管腔缩窄,部分患者可出现气道壁的钙化。以呼吸道症状为首发症状者常常容易误诊,原因有:本病属于少见病,缺乏认识;呼吸道受累及者常被误诊为哮喘,肺功能检查可以排除;忽视了伴随鼻、耳等软骨受累部位症状的意义;在疾病早期未能及时进行纤维支气管镜及胸部CT、骨骼ECT等检查。因此对于伴有软骨炎症的呼吸困难患者,一定要注意排除RP

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